Foruden et hul i skillevæggen er de to hjerteklapper mellem kamrene omdannet til én stor klap, som er misdannet og utæt. Der kan tilmed optræde en række misdannelser i hjertet og de tilløbende og fraløbende blodårer såsom ubalanceret AVSD, Steno-Fallots tetralogi, DORV og transposition af de store kar. Der er gode muligheder for behandling.

Årsager

Som regel er der ikke én bestemt årsag til og i mange tilfælde ingen forklaring på, at et barn fødes med en hjertefejl. Årsager kan være arvelighed, sygdom i kromosomerne, infektioner under graviditeten med flere. 

Symptomer

En AVSD medfører, at der er et stort overløb af blod fra de venstre til de højre kamre. Blodstrømmen til lungerne bliver øget, hvilket skaber et højt tryk i lungerne, som kan skade karrene i lungerne så meget, at hullet enten ikke kan lukkes eller kun kan lukkes med høj risiko.

På grund af det store overløb af blod til lungerne får barnet ofte tegn på hjertesvigt inden for de første måneder af sit liv. Det kan opleve:

• Spisevanskeligheder
• For lille vægtøgning
• Stakåndethed
• Bleghed
• Svedtendens

Barnet kan også være let blåfarvet i den første tid efter fødslen.

Undersøgelser

Barnet får stillet en diagnose ved hjælp af en ultralydsscanning af hjertet, hvor lægen kan se hullets størrelse og bedømme klappens funktion. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt også at lave en hjertekateterisation.

Behandling

Behandling af AVSD er medicin og operation.

De fleste børn får tidligt behov for behandling med hjertemedicin.

Da hullet mellem forkamrene og hjertekamrene ikke lukker af sig selv, skal alle børn opereres. Operationen gennemføres inden for de første to til fire måneder af barnets liv og bliver foretaget gennem brystbenet ved brug af en hjerte-lunge-maskine. Hullet bliver lukket med en eller to lapper samtidigt med, at den fælles klap bliver delt i to og rettet til.

I nogle tilfælde kan der være forhold, der gør det svært at lukket hullet. I stedet laver lægen en banding-operation, hvor man indsnævrer lungepulsåren og på den måde aflaster lungerne. Det er dog kun en midlertidig løsning, og barnet skal senere gennemgå yderligere operation.

Af og til viser det sig, at hjerteklappen mellem forkamrene og hjertekamrene er så utæt, at den skal opereres igen eller udskiftes med en kunstig klap. I disse tilfælde skal barnet have livslang behandling med blodfortyndende medicin.