Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati er en sjælden genetisk og arvelig sygdom, som påvirker højre hjertekammer og kan give livstruende rytmeforstyrrelser.
Ved arytmogen højre ventrikel kardiomyopati er muskelfibrene i højre og nogle gange også venstre hjertemuskel delvist erstattet af fedt og bindevæv. Det øger risikoen for rytmeforstyrrelser i hjertet, som kan føre til hjertestop. Der er gode muligheder for behandling.
Årsager
Årsagen til arytmogen højre ventrikel kardiomyopati er i langt de fleste tilfælde arvelighed.
Symptomer
Det første symptom er ofte besvimelse på grund af rytmeforstyrrelser i hjertet, hvilket typisk sker uden varsel. I få tilfælde kan du få hjertesvigt. I værste fald kan rytmeforstyrrelser føre til pludselig død.
Undersøgelser
Et elektrokardiogram (EKG) kan give mistanke om, at du har arytmogen højre ventrikel kardiomyopati. Er der mistanke, vil din diagnose blive stillet ved en række undersøgelser såsom:
- Ultralydsscanning af hjertet
- Holter-monitorering
- MR-scanning
- Elektrofysiologisk undersøgelse
- Vævsprøve af hjertet
De mange undersøgelser beror på, at diagnosen er en syndromdiagnose. Her skal du opfylde en række kriterier for at få stillet den endelige diagnose.
Da din sygdom er arvelig, vil din nære familie også få tilbud om at blive undersøgt.
Behandling
Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati kan ikke kureres. Din behandling vil derfor som regel være en kombination af medicin, der forebygger rytmeforstyrrelser fra hjertekamrene, og indsættelse af en ICD-enhed, der kan stoppe forstyrrelserne, hvis de opstår.
Livet efter arytmogen højre ventrikel kardiomyopati
Det er sundt for dig at være fysisk aktiv som en del af livet efter en hjertekarsygdom, ligesom sunde kostvaner er en vigtig del af dit liv med hjertesygdommen.
Motion
Motion er vigtigt i behandlingen af næsten alle hjerte-kar-sygdomme. Når dit hjerte er veltrænet, har det lettere ved at klare belastninger. Præcis som andre muskler i din krop. Er du i form, er mange ting lettere i hverdagen. Og det giver dig livskvalitet og velvære.
Kost
Spis sund mad som hjertepatient for at forbedre dit sygdomsforløb. Sund og varieret mad kan være med til at sænke et for højt blodtryk og et forhøjet kolesteroltal. Vi har derfor samlet en masse gode råd om sund kost til dig her på hjerteforeningen.dk.
Rygning
Hvis du ryger, at har det en alvorlig effekt på hjertet, og det er derfor vigtigt, at du er røgfri og undgår passiv rygning, når du har en hjerte-kar-sygdom.
Ofte stillede spørgsmål om kardiomyopati
Hvad er kardiomyopati?
Kardia betyder hjerte, og myopati betyder muskelsygdom. Kardiomyopati er derfor sygdom i selve hjertemusklen. Der findes flere typer kardiomyopati, og de kan påvirke hjertet på forskellige måder. Kardiomyopati er en fællesbetegnelse for disse sygdomme. Kardiomyopati opdeles typisk i fem hovedgrupper:
- Dilateret kardiomyopati (DCM): Hjertet er forstørret og slapt, og pumpefunktionen er nedsat.
- Hypertrofisk kardiomyopati (HCM): Hele eller dele af hjertemusklen er meget fortykket. Pumpefunktionen er ofte normal.
- Restriktiv kardiomyopati (RCM): Hjertemusklen bliver stiv, fordi den indeholder mere bindevæv end normale muskelfibre. Hjertet kan ofte trække sig normalt sammen, men har svært ved at udvide sig og fyldes med blod.
- Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati (ARVC): Hjertemusklen i højre hjertekammer er delvist erstattet med fedtvæv og bindevæv i stedet for fibre. Det øger risikoen for alvorlige rytmeforstyrrelser. Fælles for denne og RCM, HCM og DCM er, at de ofte er arvelige, og at årsagen ikke altid kan forklares fuldstændigt.
- Non-dilateret venstre ventrikel kardiomyopati (NDLVC): En ny type kardiomyopati. Det særlige ved denne type er, at hjertet ikke er forstørret men alligevel ikke fungerer optimalt.
Hvad er højre ventrikel?
Hjertet har en højre og en venstre side. Hver side består af to kamre: et forkammer (atrium) og et hovedkammer (ventrikel).
Højre ventrikel er derfor højre hovedkammer. Højre hovedkammer (ventrikel) pumper blodet ud mod lungerne. I lungerne bliver blodet iltet.
Højre ventrikel kaldes også højre hjertekammer og højre hovedkammer.
Er arytmi farligt?
De fleste former for hjertearytmi er ufarlige, selvom de kan føles ubehagelige. Mange oplever ekstra hjerteslag eller korte episoder med hurtig puls, uden at det betyder, at der er noget alvorligt galt. Nogle typer arytmi kan dog være tegn på en underliggende hjertesygdom eller kræve behandling. Især hvis hjerterytmen er meget hurtig, meget langsom eller giver besvimelser, svær svimmelhed eller åndenød. Det er derfor vigtigt at få det undersøgt, så man kan afgøre, om arytmien er harmløs eller kræver behandling.
Er kardiomyopati arveligt?
Kardiomyopati kan være arveligt. Det betyder, at ændringer i bestemte gener kan give en øget risiko for at udvikle sygdom i hjertemusklen. Ikke alle i en familie får sygdommen, men de kan bære genfejlen. Nogle typer kardiomyopati kan også opstå af anden årsag. Fx efter infektion, stofskifteproblemer eller som følge af andre hjertesygdomme. Nogle anbefales at blive genetisk udredt, hvis man får diagnosticeret kardiomyopati.
Ordforklaringer
Her en oversigt over betegnelser, som ofte bliver brugt som lægefaglige udtryk eller forkortelser.
- Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati kaldes også sygdom i højre hjertemuskel, der giver rytmeforstyrrelser.
- Arytmogen betyder, at sygdommen øger risikoen for rytmeforstyrrelser.
- Kardiomyopati kaldes også for sygdom i hjertemusklen.
- Hjertesvigt kaldes også for hjerteinsufficiens.
- Elektrokardiogram kaldes også hjertekardiogram og forkortes EKG.
- Ultralydsscanning af hjertet kaldes også for ekkokardiografi.
- Holter-monitorering er en overvågning af hjerterytmen.
- ICD står for ”implantable cardioverter defibrilator”.
- En ICD-enhed er en pacemaker, der kan give hjertet stød på samme måde som en hjertestarter ved farlige rytmeforstyrrelser.
Ved du, hvad der gør dit hjerte sundt?
Nyhedsbrevet Hjertenyt giver dig ny viden, gode råd og konkrete tips, du kan bruge i din hverdag.
- Lær noget nyt om dit hjerte hver 3. uge.
- Få indblik i hjerteforskningen og de nyeste behandlingsmetoder.
- Få tips til en hjertesund livsstil fra Hjerteforeningens eksperter.
Hjertet kalder på dig
Hver 2. dansker bliver ramt af hjertesygdom.
Med din støtte kan vi styrke forskning, forebyggelse og hjælp til dem, der lever med hjertesygdom tæt på.
Sammen kan vi redde liv – og give flere mulighed for et hjertesundt liv.
Støt i dag og red liv
