Aorta er således forbundet til højre hjertekammer, og det bevirker, at det meste af blodet, der strømmer tilbage til hjertet fra kroppen, pumpes ud i kroppen igen uden først at gå til lungerne. Pulmonalarterien forbindes til venstre hjertekammer, således at det meste af det blod, der strømmer tilbage til hjertet fra lungerne, løber tilbage til lungerne igen.

Børn, der er født med transposition overlever kun, hvis de har én eller flere forbindelser, som får det iltrige blod til at nå rundt i kroppen. En sådan forbindelse kan fx være et hul mellem de to forkamre, også kaldet atrie-septum-defekt, eller mellem de to hjertekamre, også kaldet ventrikel-septum-defekt. En anden kan være et blodkar, som forbinder pulmonalarterien med aorta, kaldet ductus arteriosus. De fleste spædbørn med transposition af de store arterier er meget blå (cyanotiske) lige efter fødslen, fordi disse forbindelser ikke er nok til at få tilstrækkeligt med iltet blod rundt i kroppen.

For umiddelbart at forbedre iltforsyningen til kroppen, anvendes en special behandling, der kaldes ballon atrial septostomi. Der er flere typer operationer, som senere kan benyttes til at afhjælpe transposition.