Sygdommen hører til gruppen af univentrikulære hjerter, hvor kun det ene hjertekammer virker. Højre hjertekammer og ofte lungepulsåren er underudviklet, og højre forkammer tømmer sig gennem et hul over i venstre forkammer. Med den rigtige behandling er der gode muligheder for forbedret livskvalitet og livslængde.
Årsager
Som regel er der ikke én bestemt årsag til og i mange tilfælde ingen forklaring på, at et barn fødes med en hjertefejl. Årsager kan være arvelighed, sygdom i kromosomerne, infektioner under graviditeten med flere.
Symptomer
Ved denne sygdom er der ofte en forsnævring af lungepulsåren, og i nogle tilfælde er der byttet rundt på hovedpulsåren og lungepulsåren. Symptomerne afhænger af, om lungepulsåren er forsnævret.
Hvis barnet har et balanceret kredsløb, kan det have ilt nok til dagligdagens krav. Deres hjerte bliver ikke belastet nok til, at de udvikler hjertesvigt.
Hvis barnet har en svær forsnævring, vil det blive blåt kort tid efter fødslen.
Hvis barnet ikke har en forsnævring, vil det med tiden udvikle hjertesvigt på grund af øget gennemstrømning af blod til lungerne. Symptomer kan være:
- Bleghed
- Dårlig blodcirkulation
- Blåfarvning
- Stakåndethed
Undersøgelser
Diagnosen bliver stillet via en ultralydsscanning af hjertet.
Behandling
Behandlingen afhænger af, om barnet har en forsnævring af lungepulsåren.
Hvis barnet har en forsnævring og er meget blå efter fødslen, skal der tidligt foretages en shunt-operation.
Hvis barnet ikke har en forsnævring, skal der foretages en pulmonal banding, som nedsætter gennemstrømningen af blod til lungerne. Er hullet i forkammerskillevæggen for lille, er det nødvendigt med en Rashkind-procedure. Senere i livet skal barnet gennemgå en Fontan-operation eller en TCPC-operation.
Ordforklaringer
Her er en oversigt over betegnelser, som ofte bliver brugt som lægefaglige udtryk eller forkortelser.
- Manglende forbindelse mellem højre forkammer og hjertekammer kaldes også for trikuspidalatresi.
- Forsnævring af lungepulsåren kaldes også for pulmonalstenose.
- Ombytning af hovedpulsåren og lungepulsåren kaldes også for transposition.
- Blåfarvning kaldes også for cyanose.
- Hjertesvigt kaldes også for hjerteinsufficiens.
- Ultralydsscanning af hjertet kaldes også for ekkokardiografi.
- Hul i forkammerskillevæggen kaldes også for atrieseptumdefekt.
- Atrieseptumdefekt forkortes ASD.
Ved du nok om dit hjerte?
Nyhedsbrevet Hjertenyt giver dig ny viden, gode råd og konkrete tips, du kan bruge i din hverdag.
- Lær noget nyt om dit hjerte hver 3. uge.
- Få indblik i hjerteforskningen og de nyeste behandlingsmetoder.
- Få tips til en hjertesund livsstil fra Hjerteforeningens eksperter.
Få Hjertenyt i din indbakke
Gør som over 102.000 andre og tilmeld dig Hjertenyt.
