Totalt abnormt indmundende lungevener 

Totalt abnormt indmundende lungevener (TAPVD) er en livstruende sygdom, der ved svære tilfælde kræver akut operation efter fødslen.

Ved TAPVD samler de fire lungevener sig bag hjertets forkammer i en samlevene. Venen munder ind et eller flere steder i det store venesystem eller i hjertets højre forkammer gennem et hul. Der er ofte forsnævring på samlevenen, der hvor den munder ind. Med den rigtige behandling er der gode muligheder for, at barnet kan leve et normalt liv uden symptomer.

 

Årsager

Som regel er der ikke én bestemt årsag til og i mange tilfælde ingen forklaring på, at et barn fødes med en hjertefejl. Årsager kan være arvelighed, sygdom i kromosomerne, infektioner under graviditeten med flere. Læs mere om årsager på Børnehjertefonden.

 

Symptomer

Symptomer på TAPVD afhænger af, om barnet har en forsnævring på samlevenen.

Ved forsnævring stiger trykket i lungevenerne, og der bliver hobet blod op i lungerne. Højre hjertehalvdel bliver belastet af det høje blodtryk fra lungerne, og barnet vil kort efter fødslen blive blåt og få svært ved at trække vejret. Det kan i sidste ende medføre hjertesvigt med symptomer som:

  • Bleghed
  • Dårlig blodcirkulation
  • Blåfarvning
  • Kortåndethed

Har barnet ikke en forsnævring, vil symptomerne være mildere. I nogle tilfælde vil barnet være symptomfrit i lang tid med let blåfarvning, der ofte overses.

 

Undersøgelser

Som regel er det nok med en ultralydsscanning af hjertet til at stille diagnosen. I nogle tilfælde bliver der også foretaget en CT-scanning.

 

Behandling

Behandling af TAPVD omfatter operation. Her bliver samlevenen syet direkte sammen med venstre forkammer, så blodet kan drænes normalt, og hullet i skillevæggen kan lukkes.

Har barnet en forsnævring, bliver operationen foretaget lige efter fødslen.

Har barnet ikke en forsnævring, kan operationen vente et par måneder.

 

Livet med TAPVD

Få hjælp af Hjerteforeningen, hvis du eller dit barn har en hjertefejl. Vi arbejder på at give patienter med hjertesygdomme et så godt liv som muligt ved at oplyse, rådgive, vejlede og varetage fælles interesser for børn, unge og pårørende.

Find mere information på siden Børn og unge. 

 

Læs bogen “Medfødte hjertefejl”

I bogen kan du læse om sygdomme, behandlinger, arvelighed og meget andet. Du kan også downloade bogen.

Tryk her eller på billedet herunder for at åbne pdf-fil i nyt vindue.

 

 

 

 

 

 

 

 

Ordforklaringer

Her er en oversigt over betegnelser, som ofte bliver brugt som lægefaglige udtryk eller forkortelser.

  • Totalt abnormt indmundende lungevener forkortes TAPVD.
  • Hjertesvigt kaldes også for hjerteinsufficiens.
  • Blåfarvning kaldes også for cyanose.
  • Ultralydsscanning af hjertet kaldes også for ekkokardiografi.