Hos de fleste børn med TGA er transpositionen af de store kar den eneste hjertefejl (simpel TGA). Men hos enkelte kan der dog også være et hul i skillevæggen mellem hjertekamrene (ventrikelseptumdefekt, VSD), en forsnævring af lungepulsåreklappen (pulmonal-stenose) eller en forsnævring af hovedpulsåren (coarctatio aortae).
Hvis en TGA-diagnose bliver stillet ved fødslen, foretages der en operation. Er denne operation vellykket, vil børnene kunne leve et fuldstændig symptomfrit og normalt liv.
Som regel er der ikke én bestemt årsag til – og i mange tilfælde ingen forklaring på – at et barn fødes med en hjertefejl. Årsager kan være arvelighed, sygdom i kromosomerne, infektioner under graviditeten med flere.
Børn med TGA fødes med et lille hul i skillevæggen mellem hjertets højre forkammer og venstre forkammer (atrieseptumdefekt, ASD) samt et åbent blodkar mellem kropspulsåren og lungepulsåren (duktus). Det gør, at selvom hjertet egentlig kun pumper iltfattigt blod tilbage i kroppen og iltet blod tilbage i lungerne vil der kunne ske en delvis opblanding af iltet og uiltet blod gennem ASD og duktus. Derved kan det iltede blod alligevel komme ud og fordele sig i kroppen og sørge for at barnet overlever. Efter fødslen begynder duktus at lukke sig og hos nogle kan hullet i skillevæggen mellem forkamrene være meget småt. Der vil i dette tilfælde komme mindre ilt rundt i kroppen og børnene bliver tiltagende symptomatiske med symptomer såsom:
- At blive forpustet
- At få et blåligt skær pga. lavt iltindhold i blodet (cyanose)
- Spiser ikke
- Sløv, kold og bleg
De fleste børn, som fødes med transposition af de store kar, har fået sygdommen diagnosticeret før fødslen i forbindelse med misdannelsesscanningen i andet trimester. Hvis ikke diagnosen er blevet stillet ved scanningen, og det nyfødte børn er blå ved fødslen, får de målt iltindholdet i deres blod. Såfremt denne måling afslører lave værdier, vil der efterfølgende blive foretaget en ultralydsscanning af hjertet (ekkokardiografi). Herefter vil diagnosen TGA – transposition af de store kar – blive stillet.
Hvis børnene er meget cyanotiske, altså har en blåfarvet hud, så er det nødvendigt at forbedre udvekslingen af iltet og iltfattigt blod hurtigt. Dette gøres ved at holde duktus åben med et lægemiddel (prostaglandin), som gives i drop, eller ved at udvide hullet i skillevæggen mellem højre hjertekammer og venstre hjertekammer.
Udvidelsen af hullet mellem de to forkamre kaldes en hjertekateterisation, og er en procedure, hvor man med en ballon udvider det lille hul, der er i skillevæggen mellem forkamrene (Rashkinds procedure). Hvis børnene til gengæld kun er let cyanotiske, er det ikke nødvendigt at udvide hullet med operation. Så behandles den medfødte hjertefejl blot medicinsk med prostaglandin, indtil endelig operation udføres.
Alle børn med TGA skal opereres med en såkaldt switch-operation inden for de første to leveuger. Ved ledsagende misdannelser (VSD, pulmonalstenose, coarctatio) vil disse også blive adresseret ved denne operation.
Hvis en TGA-diagnose bliver stillet ved fødslen, foretages der en operation. Er denne operation vellykket, vil børnene kunne leve et fuldstændig symptomfrit og normalt liv. Dog skal de gå til kontroller livet igennem for at sørge for, at operationsresultatet fortsætter med at være tilfredsstillende.
Her er en oversigt over betegnelser, der ofte bliver brugt som lægefaglige udtryk eller forkortelser i forbindelse med Transposition af de store kar.
- Transposition af de store kar er den komplette, danske betegnelse for TGA.
- Cyanotisk eller cyanose er en betegnelse af tilstanden, når huden bliver sygeligt blå på grund af lavt iltindhold i blodet.
- Aorta er hovedpulsåren.
- Ductus er det latinske ord for lungepulsåren.
- Coarctatio aortae er den lægelige betegnelse for forsnævring af hovedpulsåren.
- Når du får lavet en ekkokardiografi, får du lavet en ultralydsscanning af hjertet.
Ved du nok om dit hjerte?
Nyhedsbrevet Hjertenyt giver dig ny viden, gode råd og konkrete tips, du kan bruge i din hverdag.
- Lær noget nyt om dit hjerte hver 3. uge.
- Få indblik i hjerteforskningen og de nyeste behandlingsmetoder.
- Få tips til en hjertesund livsstil fra Hjerteforeningens eksperter.
Gør som over 102.000 andre og tilmeld dig Hjertenyt.
