Ved Ebsteins sygdom er klappen mellem højre forkammer og højre hjertekammer forskudt ned i højre hjertekammer. Den er på samme tid mere eller mindre misdannet og næsten altid utæt. Højre hjertekammer kan være for lille, og hyppigt ses også en åbning i skillevæggen mellem for kamrene, en såkaldt atrieseptumdefekt (ASD). Ved lette tilfælde og med den rigtige behandling er udsigterne til et normalt liv gode.
Årsager
Som regel er der ikke én bestemt årsag til og i mange tilfælde ingen forklaring på, at et barn fødes med en hjertefejl. Årsager kan være arvelighed, sygdom i kromosomerne, infektioner under graviditeten med flere.
Symptomer
Symptomer på Ebsteins sygdom kan variere alt efter, hvor alvorligt et tilfælde det er. I de lette tilfælde kan du være symptomfri i mange år. Sygdommen opdages ved en mislyd i hjertet i løbet af barndommen eller først i voksenalderen. I de svære tilfælde, hvor højre hjertekammer er meget lille, kan du opleve, at barnet får blå læber og hud kort tid efter fødslen. Det sker, fordi højre hjertekammer er så lille, at det ikke er i stand til at pumpe blod ud til lungerne. Hermed kan barnets liv være truet. I andre tilfælde viser symptomerne sig gradvist i form af:
- Kortåndethed
- Træthed ved anstrengelse
- Blåfarvning
- Hjertebanken
Undersøgelser
Du får stillet en diagnose ved hjælp af en ultralydsscanning af hjertet.
Behandling
Der er gode muligheder for behandling, hvis du har Ebsteins sygdom.
I de lette tilfælde med ingen eller lette symptomer er operation ikke nødvendig.
I de svære tilfælde, hvor barnet bliver blåt lige efter fødslen, kan sygdommen behandles med prostaglandin eller en shunt-operation. Formålet er at holde fosterblodåren åben, så der kommer blod til lungerne. Disse former for behandling er alene aflastende.
I nogle tilfælde er det muligt at:
- rekonstruere klappen eller indsætte en kunstig klap.
- fjerne den blå farve ved at lukke hullet i forkammerskillevæggen.
- lede veneblodet uden om hjertet direkte til lungerne ved en Fontan-operation eller TCPC-operation.
Yderligere vil nogle få brug for behandling af hjerterytmeforstyrrelser.
Ordforklaringer
Få en oversigt over betegnelser, som ofte bliver brugt som lægefaglige udtryk eller forkortelser.
- Blåfarvning kaldes også for cyanose.
- Ultralydsscanning af hjertet kaldes også for ekkokardiografi.
- Fosterblodåre kaldes også for ductus arteriosus.
- Klappen mellem højre forkammer og højre hjertekammer kaldes også for trikuspidalklappen.
Ved du nok om dit hjerte?
Nyhedsbrevet Hjertenyt giver dig ny viden, gode råd og konkrete tips, du kan bruge i din hverdag.
- Lær noget nyt om dit hjerte hver 3. uge.
- Få indblik i hjerteforskningen og de nyeste behandlingsmetoder.
- Få tips til en hjertesund livsstil fra Hjerteforeningens eksperter.
Gør som over 102.000 andre og tilmeld dig Hjertenyt.
