Steno-Fallots tetralogi

Steno-Fallots tetralogi er en kompliceret hjertemisdannelse, der omfatter fire hjertefejl.

Steno-Fallots tetralogi består af fire fejl i hjertet: et hul i skillevæggen mellem hjertekamrene, en forsnævring af lungepulsåren, overridende hovedpulsåre og fortykket hjertemuskel. Med den rigtige behandling er de fleste helt symptomfri og kan leve et normalt liv.

 

Årsager

Som regel er der ikke én bestemt årsag til og i mange tilfælde ingen forklaring på, at et barn fødes med en hjertefejl. Årsager kan være arvelighed, sygdom i kromosomerne, infektioner under graviditeten med flere. Læs mere om årsager på Børnehjertefonden.

 

Symptomer

Symptomer på Steno-Fallots tetralogi afhænger af, hvor meget iltfattigt blod, der bliver pumpet ud til hovedpulsåren gennem forsnævringen af lungepulsåren.

I nogle tilfælde er barnet meget blåt ved fødslen. I andre tilfælde er barnet stort set ikke blåt til at starte med, men ændrer farve i løbet af de første måneder eller år.

Barnet kan herudover opleve kraftige anfald af blåfarvning i forbindelse med gråd. Symptomer på dette kan være:

  • Kortåndet
  • Blåfarvning
  • Bleghed
  • Fjernhed
  • Mangel på bevidsthed

Hvis barnet tilmed har en gen-fejl på kromosom nr. 22, kan det opleve symptomer som:

  • Nedsat immunforsvar
  • Talebesvær
  • Forsinket udvikling
  • Andre misdannelser

 

Undersøgelser

Du får stillet en diagnose ved hjælp af en ultralydsscanning af hjertet samt i nogle tilfælde en CT-scanning af hjertet.

Er der mistanke om en gen-fejl på kromosom nr. 22, kan den påvises ved en blodprøve.

 

Behandling

Behandling af Steno-Fallots tetralogi medfører både medicin og operation.

 

Medicin
Hvis barnet har anfald af blåfarvning, bliver der startet op med betablokkere, indtil operation er mulig.

 

Operation
De fleste børn skal opereres, inden de bliver et år. Valg af operation og tidspunkt afhænger af graden af blåfarvning, anfald og anatomi.

I de fleste tilfælde er det nok med en enkeltoperation, hvor hullet i skillevæggen lukkes med en lap, og forsnævringen til lungerne fjernes.

Nogle gange er der forhold, der gør det svært at lukke hullet og fjerne forsnævringen med det samme. I disse tilfælde kan der forinden anden operation foretages en hjælpeoperation, hvor der bliver indsat en shunt (kanal), som leder blodet fra en af de store pulsårer direkte ud i lungepulsåren.

 

Livet med Steno-Fallots tetralogi

Få hjælp af Hjerteforeningen, hvis du eller dit barn har en hjertefejl. Vi arbejder på at give patienter med hjertesygdomme et så godt liv som muligt ved at oplyse, rådgive, vejlede og varetage fælles interesser for børn, unge og pårørende.

Find mere information på siden Børn og unge. 

 

Læs bogen “Medfødte hjertefejl”

I bogen kan du læse om sygdomme, behandlinger, arvelighed og meget andet. Du kan også downloade bogen.

Tryk her eller på billedet herunder for at åbne pdf-fil i nyt vindue.

 

 

 

 

 

 

 

 

Ordforklaringer

Her er en oversigt over betegnelser, som ofte bliver brugt som lægefaglige udtryk eller forkortelser.

  • Hul i skillevæggen mellem hjertekamrene kaldes også for ventrikelseptumdefekt.
  • Ventrikelseptumdefekt forkortes VSD.
  • Forsnævring af lungepulsåren kaldes også for pulmonalstenose.
  • Blåfarvning kaldes også for cyanose.
  • Anfald af blåfarvning kaldes også for cyanoseanfald.
  • Cyanoseanfald kaldes også for spells.
  • Gen-fejl på kromosom nr. 22 kaldes også for 22q11-deletionssyndrom.
  • Ultralydsscanning af hjertet kaldes også for ekkokardiografi.