Pulmonalatresi med VSD

Pulmonalatresi med VSD (blokeret lungepulsåre med hul i skillevæggen) er en alvorlig hjertefejl, der i svære tilfælde kræver akut behandling.

Ved denne sygdom er passagen til lungepulsåren helt lukket til, og i nogle tilfælde er der slet ingen lungepulsåre fra hjertet. Hos nogle børn mangler større eller mindre dele af pulsårerne til lungerne, og blodet må gå gennem fosterblodåren eller ekstraårer til lungerne. Med den rigtige behandling er der gode muligheder for, at barnet bliver raskt.

Årsager

Som regel er der ikke én bestemt årsag til og i mange tilfælde ingen forklaring på, at et barn fødes med en hjertefejl. Årsager kan være arvelighed, sygdom i kromosomerne, infektioner under graviditeten med flere. Læs mere i e-bogen “Medfødte hjertefejl” (side 9 i pdf).

Symptomer

Symptomer på sygdommen er typisk blåfarvning fra fødslen, især når fosterblodåren begynder at lukke sig. Barnets overlevelse afhænger i disse tilfælde af, at åren bliver holdt åben.

Hos nogle børn kommer der så meget blod til lungerne gennem ekstraårerne, at de næsten ikke virker blå. Diagnosen bliver i disse tilfælde først stillet flere uger efter fødslen.

Undersøgelser

Barnet får stillet diagnosen via en ultralydsscanning af hjertet.

I de fleste tilfælde bliver der lavet en CT-scanning for at finde ud af, hvor stor lungepulsåren er, og hvordan blodet når ud til lungerne.

Behandling

Behandling af pulmonalatresi med VSD er forskellig fra barn til barn. Den afhænger af, hvor stor og udviklet lungepulsåren er, samt hvordan blodet når ud til lungerne.

Hvis barnet er meget blå, bliver der som regel foretaget en hjælpeoperation, som forbedrer tilførslen af blod til lungerne, før yderligere operation er mulig.

I de lette tilfælde er det muligt ved en enkelt operation at åbne den blokerede lungepulsåre og lukke hullet i skillevæggen.

I de svære tilfælde, hvor lungepulsåren ikke kan åbnes, bliver forbindelsen mellem højre hjertekammer og lungepulsåren genskabt.

I de sværeste tilfælde, hvor lungepulsåren knap er udviklet, kan det være svært at skabe en normal tilførsel af blod til lungerne og lukke hullet i skillevæggen. I stedet vil man samle ekstraårerne i en fælles stamme og sætte en klapprotese ind fra højre hjertekammer til stammen.

Hvis barnet har fået en klapprotese, vil der blive behov for at skifte den ud flere gange senere i livet.

Livet med pulmonalatresi med VSD

Få hjælp af Hjerteforeningen, hvis du eller dit barn har en hjertefejl. Vi arbejder på at give patienter med hjertesygdomme et så godt liv som muligt ved at oplyse, rådgive, vejlede og varetage fælles interesser for børn, unge og pårørende.

Find mere information på siden Børn og unge.

Læs bogen “Medfødte hjertefejl”

I bogen kan du læse om sygdomme, behandlinger, arvelighed og meget andet. Du kan også downloade bogen.

Tryk her eller på billedet herunder for at åbne pdf-fil i nyt vindue.

Ordforklaringer

Her er en oversigt over betegnelser, som ofte bliver brugt som lægefaglige udtryk eller forkortelser.

• Pulmonalatresi med VSD kaldes også for blokeret lungepulsåre med hul i hjertekammerskillevæggen.
• VSD er en forkortelse for ventrikelseptumdefekt.
• Fosterblodåren kaldes også for ductus arteriosus.
• Ekstraårer kaldes også kollateraler.
• Blåfarvning kaldes også for cyanose.
• Ultralydsscanning af hjertet kaldes også for ekkokardiografi.
• Klapprotese kan enten være en homograft eller en Contegra-graft.