Pulmonal atresi med intakt septum 

Pulmonal atresi med intakt septum (blokeret lungepulsåre uden hul i hjertekammerskillevæg) er en livstruende sygdom, der kræver akut behandling kort efter fødslen.

Ved denne sygdom er lungepulsåren helt lukket til, hvor klapfligene vokser sammen. Højre hjertekammer er mere eller mindre underudviklet, klappen mellem højre forkammer og hjertekammer kan være utæt, og der kan være fejl i hjertets kransårer. Med den rigtige behandling er der gode muligheder for, at barnet bliver så godt som raskt.

 

Årsager

Som regel er der ikke én bestemt årsag til og i mange tilfælde ingen forklaring på, at et barn fødes med en hjertefejl. Årsager kan være arvelighed, sygdom i kromosomerne, infektioner under graviditeten med flere. Læs mere om årsager på Børnehjertefonden.

 

Symptomer

Symptomer på sygdommen er blåfarvning fra fødslen.

Veneblodet kan kun løbe ud i lungerne via fosterblodåren. Barnet overlevelse afhænger derfor af, at denne bliver holdt åben. Når fosterblodåren begynder at lukke sig efter fødslen, kan barnet uden behandling risikere at dø af iltmangel.

 

Undersøgelser

Barnet får stillet diagnosen via en ultralydsscanning af hjertet.

I nogle tilfælde foretages en undersøgelse af hjertet med kateter for at belyse tilstanden af hjertets kransårer.

 

Behandling

Behandling af pulmonal atresi med intakt septum omfatter både medicin og operation.

 

Medicin
Da blodets gennemstrømning er afhængig af fosterblodåren, bliver denne holdt åben med prostaglandin.

 

Operation
Behandlingen afhænger af, hvor stort højre hjertekammer er. Hvis det er for småt, skal den tillukkede klap åbnes hurtigst muligt, så hjertekammeret kan vokse. Klappen bliver åbnet ved operation gennem brystbenet eller ved behandling med kateter.

Når klappen er blevet åbnet, er højre hjertekammer af og til i starten for lille til at pumpe blod nok ud i lungerne. Det kan blive nødvendigt at indsætte en shunt, der leder blod ud i lungerne. Efter nogen tid vil hjertekammeret være stort nok til, at man kan fjerne shunten.

I nogle tilfælde vil barnets højre hjertekammer være så lille, at det aldrig bliver stort nok til at klare bare en lille del af kredsløbet. Et sådant hjerte kan betegnes som et univentrikulært hjerte, hvor der kun er ét normalt udviklet hjertekammer. Her vil man ikke forsøge at åbne klappen, men i stedet indsætte en shunt og senere foretage en Fontan-operation eller TCPC-operation.

 

Livet med pulmonal atresi med intakt septum

Få hjælp af Hjerteforeningen, hvis du eller dit barn har en hjertefejl. Vi arbejder på at give patienter med hjertesygdomme et så godt liv som muligt ved at oplyse, rådgive, vejlede og varetage fælles interesser for børn, unge og pårørende.

Find mere information under Børn og unge. 

 

Læs bogen “Medfødte hjertefejl”

I bogen kan du læse om sygdomme, behandlinger, arvelighed og meget andet. Du kan også downloade bogen.

Tryk her eller på billedet herunder for at åbne pdf-fil i nyt vindue.

 

 

 

 

 

 

 

 

Ordforklaringer

Få en oversigt over betegnelser, som ofte bliver brugt som lægefaglige udtryk eller forkortelser.

  • Pulmonal atresi med intakt septum kaldes også for blokeret lungepulsåre uden hul i hjertekammerskillevæggen.
  • Klappen mellem højre forkammer og hjertekammer kaldes også for trikuspidalklappen.
  • Blåfarvning kaldes også for cyanose.
  • Fosterblodåren kaldes også for ductus arteriosus.
  • Blåfarvning kaldes også for cyanose.
  • Ultralydsscanning af hjertet kaldes også for ekkokardiografi.
  • Undersøgelse af hjertet med kateter kaldes også for hjertekateterisation.