Ebsteins anomali

Ebsteins sygdom er en sjælden hjertefejl, der kan kræve livslang behandling alt efter sværhedsgrad.

Ved Ebsteins sygdom er klappen mellem højre forkammer og højre hjertekammer forskudt ned i højre hjertekammer. Den er på samme tid mere eller mindre misdannet og næsten altid utæt. Ved lette tilfælde og med den rigtige behandling er udsigterne til et normalt liv gode.

Årsager

Som regel er der ikke én bestemt årsag til og i mange tilfælde ingen forklaring på, at et barn fødes med en hjertefejl. Årsager kan være arvelighed, sygdom i kromosomerne, infektioner under graviditeten med flere. Læs mere i e-bogen “Medfødte hjertefejl” (side 9 i pdf).

Symptomer

Symptomer på Ebsteins sygdom kan variere alt efter, hvor alvorligt et tilfælde det er.

I de lette tilfælde kan du være symptomfri i mange år. Sygdommen opdages ved en mislyd i hjertet i løbet af barndommen eller først i voksenalderen.

I de svære tilfælde, hvor højre hjertekammer er meget lille, kan du opleve, at barnet får blå læber og hud kort tid efter fødslen. Det sker, fordi højre hjertekammer er så lille, at det ikke er i stand til at pumpe blod ud til lungerne. Hermed kan barnets liv være truet.

I andre tilfælde viser symptomerne sig gradvist i form af:

• Kortåndethed
• Træthed ved anstrengelse
• Blåfarvning
• Hjertebanken

Undersøgelser

Du får stillet en diagnose ved hjælp af en ultralydsscanning af hjertet.

Behandling

Der er gode muligheder for behandling, hvis du har Ebsteins sygdom.

I de lette tilfælde med ingen eller lette symptomer er operation ikke nødvendig.

I de svære tilfælde, hvor barnet bliver blåt lige efter fødslen, kan sygdommen behandles med prostaglandin eller en shunt-operation. Formålet er at holde fosterblodåren åben, så der kommer blod til lungerne. Disse former for behandling er alene aflastende.

I nogle tilfælde er det muligt at:

• Gendanne klappen eller indsætte en kunstig klap.
• Fjerne den blå farve ved at lukke hullet i forkammerskillevæggen.
• Lede veneblodet uden om hjertet direkte til lungerne ved en Fontan-operation eller TCPC-operation.

Yderligere vil nogle få brug for behandling af hjerterytmeforstyrrelser.

Livet med Ebsteins sygdom

Få hjælp af Hjerteforeningen, hvis du eller dit barn har en hjertefejl. Vi arbejder på at give patienter med hjertesygdomme et så godt liv som muligt ved at oplyse, rådgive, vejlede og varetage fælles interesser for børn, unge og pårørende.

Find mere information under Børn og unge. 

Læs bogen “Medfødte hjertefejl”

I bogen kan du læse om sygdomme, behandlinger, arvelighed og meget andet. Du kan også downloade bogen.

Tryk her eller på billedet herunder for at åbne pdf-fil i nyt vindue.

Ordforklaringer

Få en oversigt over betegnelser, som ofte bliver brugt som lægefaglige udtryk eller forkortelser.

• Blåfarvning kaldes også for cyanose.
• Ultralydsscanning af hjertet kaldes også for ekkokardiografi.
• Fosterblodåre kaldes også for ductus arteriosus.
• Klappen mellem højre forkammer og højre hjertekammer kaldes også for trikuspidalklappen.
• Hjerterytmeforstyrrelser kaldes også for supraventrikulær takykardi.