Double outlet right ventricle (DORV) 

Double outlet right ventricle (dobbelt udløb fra højre hjertekammer) forkortes DORV. Det er ikke én sygdom, men en gruppe af misdannelser, der udspringer af, at både lungepulsåren og hovedpulsåren udgår fra højre hjertekammer.

Ved DORV udgår både lungepulsåren og hovedpulsåren fra højre hjertekammer. Blodet strømmer fra venstre hjertekammer gennem et hul mellem højre og venstre hjertekammer (VSD). Hullets placering har stor betydning for symptomer og behandling og deles derfor op i to typer: VSD-typen og Taussig-Bing-typen eller transpositionstypen.

 

Årsager

Som regel er der ikke én bestemt årsag til og i mange tilfælde ingen forklaring på, at et barn fødes med en hjertefejl. Årsager kan være arvelighed, sygdom i kromosomerne, infektioner under graviditeten med flere. Læs mere om årsager på Børnehjertefonden.

 

Symptomer

Symptomer på DORV ses ofte hos nyfødte. De afhænger af hvilken type, der er tale om samt hvilke kredsløbsforstyrrelser, der er til stede.

 

VSD-typen
Lider barnet af VSD-typen, kan det opleve symptomer på hjertesvigt såsom:

  • Bleghed
  • Dårlig blodcirkulation
  • Blåfarvning
  • Kortåndethed

Har barnet samtidigt en forsnævret lungepulsåre, vil det være mere eller mindre blåfarvet ved fødslen.

 

Taussig-Bing-typen eller transpositionstypen
Ved denne type vil barnet som regel være meget blåfarvet.

 

Undersøgelser

Du får som regel stillet en diagnose ved hjælp af en ultralydsscanning af hjertet. Her kan man i detaljer se hullet og dets størrelse med en MR-scanning, CT-scanning eller angiokardiografi under en operation i hjertet med kateter.

 

Behandling

Behandlingen af DORV omfatter operation. Valg af operation afhænger af type og misdannelser.

 

VSD-typen
Ved denne type bliver VSD’en lukket med en lap af kunststof, så blodet fra venstre hjertekammer bliver ledt op i hovedpulsåren. Er der samtidigt forsnævring af lungepulsåren, bliver denne opereret som ved Steno-Fallots tetralogi.

 

Taussig-Bing-typen eller transpositionstypen
Ved denne type kan behandlingen variere.

Oftest bliver VSD’en lukket med lap af kunststof, så blodet fra venstre hjertekammer bliver ledt op i lungepulsåren. På samme tid udføres en switch-operation. Hvis det er muligt, kan der laves en tunnelering fra VSD’en til hovedpulsåren.

I nogle situationer kan ovenstående operation ikke lade sig gøre. Hvis der er en forsnævring på lungepulsåren, er det nødvendigt at foretage en Rastelli-operation eller en Nikaidoh-operation.

Hvis barnet har en forsnævring på hovedpulsåren, bliver denne opereret på samme tid som de andre operationer. Da forholdene til tider kan være meget vanskelige, skal der i første omgang laves en hjælpeoperation (Link til >>banding- eller shunt-operation<<).

I helt særlige tilfælde, hvor højre eller venstre hjertekammer ikke er veludviklet, er det ikke muligt at gennemføre en hjælpe-operation. I stedet bliver barnet opereret som ved et univentrikulært hjerte med en Fontan-operation eller TCPC-operation.

 

Livet med DORV

Få hjælp af Hjerteforeningen, hvis du eller dit barn har en hjertefejl. Vi arbejder på at give patienter med hjertesygdomme et så godt liv som muligt ved at oplyse, rådgive, vejlede og varetage fælles interesser for børn, unge og pårørende.

Find mere information på siden Børn og unge.  

 

Læs bogen “Medfødte hjertefejl”

I bogen kan du læse om sygdomme, behandlinger, arvelighed og meget andet. Du kan også downloade bogen.

Tryk her eller på billedet herunder for at åbne pdf-fil i nyt vindue.

 

 

 

 

 

 

 

 

Ordforklaringer

Her er en oversigt over betegnelser, som ofte bliver brugt som lægefaglige udtryk eller forkortelser.

  • Double outlet left ventricle kaldes også for dobbelt udløb fra højre hjertekammer.
  • Double outlet right ventricle forkortes DORV.
  • Hovedpulsåren kaldes også for aorta.
  • Hul mellem højre og venstre hjertekammer kaldes også for ventrikelseptumdefekt.
  • Ventrikelseptumdefekt forkortes VSD.
  • Hjertesvigt kaldes også for hjerteinsufficiens.
  • Blåfarvning kaldes også for cyanose.
  • Forsnævring kaldes også stenose.
  • Forsnævring på lungepulsåren kaldes også for pulmonalstenose.
  • Forsnævring på hovedpulsåren kaldes også coarctatio aortae.
  • Ultralydsscanning af hjertet kaldes også for ekkokardiografi.