Univentrikulære hjerter
Univentrikulære hjerter er en gruppe af komplekse hjertefejl. De har det til fælles, at der kun er ét fungerende hjertekammer, mens det andet er underudviklet.
Hovedtyperne af univentrikulære hjerter er meget forskellige. Det kan både være højre og venstre hjertekammer, der er veludviklet. Foruden et underudviklet hjertekammer er der ofte en række misdannelser i hjertet såsom:
- Ombytning af de store kar
- Forsnævring af lungepulsåre
- Blokeret lungepulsåre
- Forsnævring af hovedpulsåre
- Abnorme lungevener
På grund af det vekslende billede kan man dele univentrikulære hjerter op i fire typer:
- Double inlet left ventricle
Højre hjertekammer er underudviklet. Der er et eller flere huller mellem de to hjertekamre.
- Trikuspidalatresi
Højre hjertekammer og ofte lungepulsåren er underudviklet. Der er ingen forbindelse mellem højre forkammer og hjertekammer.
- Mitralatresi
Venstre hjertekammer er underudviklet. Der er ingen forbindelse mellem venstre forkammer og hjertekammer.
- Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)
Venstre hjertekammer er underudviklet og meget lille. Det er den mest alvorlige form.
Fælles for disse hjerter er, at de kan behandles ved at opbygge et ”enpumpekredsløb”. Det sker ved en Fontan-operation eller en TCPC-operation. Behandlingen er udelukkende aflastende frem mod, at en hjertetransplantation er mulig.