Hypoplastisk venstre ventrikel syndrom

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom forkortes HLHS. Det er en livstruende tilstand, der kræver hurtig behandling.

Ved HLHS er venstre hjertekammer underudviklet og meget lille. Sygdommen kan betegnes som et univentrikulært hjerte, hvor kun det ene hjertekammer virker. Bliver sygdommen opdaget, er der god mulighed for behandling.

 

Årsager

Som regel er der ikke én bestemt årsag til og i mange tilfælde ingen forklaring på, at et barn fødes med en hjertefejl. Årsager kan være arvelighed, sygdom i kromosomerne, infektioner under graviditeten med flere. Læs mere om årsager på Børnehjertefonden.

 

Symptomer

Inden for få timer eller dage efter barnet er født, kan det blive tiltagende blegt eller blåt på læber og hud. Med tiden kan der opstå symptomer som:

  • Dårligt kredsløb
  • Kortåndethed
  • Spisevanskeligheder
  • Blåfarvning

Tilstanden er livstruende og kræver akut behandling.

 

Undersøgelser

Du kan få foretaget et elektrokardiogram (EKG), som viser den udtalte overvægt af det højre hjertekammer.

Den endelige diagnose får du stillet ved hjælp af en ultralydsscanning af hjertet.

Det muligt at afgøre, om der kommer ilt nok til kroppens væv via en undersøgelse af syreophobning i blodet.

 

Behandling

Behandling af HLHS kan bestå af både medicin og operation.

 

Medicin
Med en infusion af prostaglandin kan kroppens kredsløb genoprettes midlertidigt.

 

Operation
Typisk bliver barnet behandlet med en Noorwood-operation. Hermed kan højre hjertekammer pumpe blodet direkte ud i kroppen, og lungekredsløbet bliver forsynet gennem en shunt.

Siden hen kan det være nødvendigt at operere efter Fontan-princippet med to operationer ved navn Glenn-operation og TCPC-operation.

 

Livet med HLHS

Få hjælp af Hjerteforeningen, hvis du eller dit barn har en hjertefejl. Vi arbejder på at give patienter med hjertesygdomme et så godt liv som muligt ved at oplyse, rådgive, vejlede og varetage fælles interesser for børn, unge og pårørende.

Find mere information under Børn og unge. 

 

Læs bogen “Medfødte hjertefejl”

I bogen kan du læse om sygdomme, behandlinger, arvelighed og meget andet. Du kan også downloade bogen.

Tryk her eller på billedet herunder for at åbne pdf-fil i nyt vindue.

 

 

 

 

 

 

 

 

Ordforklaringer

Få en oversigt over betegnelser, som ofte bliver brugt som lægefaglige udtryk eller forkortelser.

  • Hypoplastisk venstre hjertesyndrom forkortes HLHS.
  • Blåfarvning kaldes også for cyanose.
  • Elektrokardiogram forkortes EKG.
  • Ultralydsscanning af hjertet kaldes også for ekkokardiografi.
  • Syreophobning i blodet kaldes også for acidose.