Ebsteins anomali er en medfødt nedadgående forskydning af den hjerteklap, som sidder mellem forkammeret og hovedkammeret i højre hjertehalvdel. Denne hjerteklap hedder trikuspidalklappen. Hjertefejlen er normalt forbundet med en atrie-septum-defekt.
Sværhedsgraden af sygdommen afhænger af, hvor lanngt ned klappen er forskudt. Nogen får symptomer allerede i de første levedøgn og andre først godt op i voksenalderen.