Ved denne medfødte hjertefejl er der en åbning mellem hjertets to forkamre.
Dette medfører, at blod fra venstre forkammer (som allerede er blevet iltet i lungerne) løber tilbage via hullet til højre forkammer. Normalt strømmer blodet fra venstreforkammer videre til venstre hjertekammer, og derfra videre ud gennem aorta og rundt i kroppen.
Mange børn med denne type defekt har få eller næsten ingen symptomer.